Fontan 手术是治疗先心病的姑息性手术，该手术将上下腔静脉直接吻合至肺动脉，切除右心室，右心房旷置。由于缺失右心室，肺血流量完全依赖于静脉回流是术后最重要的病理改变，因此，任何原因致肺血管阻力（PVR）增高均可导致静脉淤血和 心排量（CO）降低。而麻醉和机械通气对这种病理生理的改变的影响很大，因此针对这些改变做出正确的麻醉管理颇为重要。
来自意大利罗马医学中心的 Anna 教授等人，报道了一例 Fontan 术后患者进行非心脏手术的麻醉病例，详细分析了该类患者病理生理改变，总结出麻醉管理的要点，其具体内容发表于近期的 Anesthesiology 杂志。
病例回顾：患者，女性，31 岁，因子宫内膜异位症所致子宫持续出血，进而诱发心衰入院治疗。患者出生时诊断：左室双流出道，室间隔缺损，且伴有大动脉移位畸形。先后分别行姑息性心脏手术（非开窗性 Fontan 手术），下腔静脉与肺动脉间人工血管植入术。
入室后监测：心电图，血氧（SpO2），及 BIS。经股动脉穿刺置管，监测动脉血压。麻醉诱导：1.5 mg 咪唑，1.5 mg/kg 氯胺酮以，3 μg/kg 芬太尼，0.6 mg/kg 罗库，肌松起效后，实施气管插管。
潮气量 6 ml/kg，呼末 CO2 控制在 30—35 mmHg。麻醉维持依赖于七氟烷和瑞芬太尼。气管插管后，经颈内静脉置入漂浮导管，以动态监测中心静脉压（CVP）和混合静脉氧饱和度（ScvO2），记录诱导后血流动力学参数。
手术麻醉总时长为 9 个半小时，术中仅发生一次低血压和心输出量（CO）下降，经过及时补液治疗，很快得到改善。术后患者在 ICU 进行恢复期治疗，入室后 1 小时，拔出气管导管。次日各项指标正常，故患者转回普通病房。
术中管理要点：1. 借助血管活性药物来维持患者血压，保证 CO，避免降低心脏前负荷、增加 PVR；2. 维持低气道压，和低水平呼吸末 CO2，以避免 PVR 增高；3. 不应用呼气末正压（PEEP）通气，以减少肺泡过张引起的 PVR 增高。
该病例中利用热稀释法漂浮导管的技术，对 CVP， CO ，以及 ScvO2 进行持续监测，CVP 和 CO 的监测能够直接反应心脏功能，而 ScvO2 可以反应出组织氧供的情况，当 ScvO2处于 60% ～ 80% 时，氧供氧需平衡，组织灌注适当。此外，平均系统充盈压（Pmsf）， CVP 以及 肺动脉闭塞压（PAOP） 之间的压力差的存在是保证血流动力学稳定的重要因素。充分了解该类患者病理生理的变化，针对麻醉对该类患者可能产生的影响进行预防性的处理，可最大化降低麻醉风险。
