脊柱的冠状位，矢状位或轴向位偏离正常位置，发生形态上异常的表现，称为脊柱畸形。根据脊柱畸形的原因考虑，可以分为特发性，先天性，神经肌肉型，间质性，创伤性等原因。对于侧凸来说，特发性是其常见原因；对于后凸来说，以神经纤维瘤病 I 型，Scheumann 病为常见冠状位畸形，将其畸形位置分为上胸段，中胸段，胸腰段/腰段。
在近期 Can J Anesth 杂志上，来自美国辛辛那提大学医学院附属辛辛那提儿童医学中心麻醉科 Subramanyam 教授等报道了 1 例重度脊柱和胸部畸形继发出现多发性神经纤维瘤的患者，现介绍如下。
基本病史
患儿，7 岁，女童，I 型多发性神经纤维瘤伴重度颈胸段脊柱侧凸和重度限制性肺疾病就诊。CT 扫描结果示，后纵隔和左前胸壁纤维神经瘤，体积巨大，颈胸段脊髓软化，右侧胸腔受压明显（如图 1 所示），左侧第 3 至 6 根肋骨畸形，椎体发育不良（如图 2 所示）。
患儿未能进行肺功能检查，无法对肺功能进行评估。遂术前行纤维支气管镜检查，结果发现主支气管与胸骨上中度压迫，右支气管重度受压。
考虑到患者疼痛症状明显、四肢肌力较弱，因此患者接受颈椎后路解压和后路脊柱融合术（C3-T12）。术后 24 小时内，患者未出现任何并发症，遂行气管拔管。术后，患者运动耐量改善明显，下肢肌力明显提高。患者可自主下地行走，且不使用任何辅助设备，行走其间未出现疼痛，图 3 示患者站立位时脊柱内固定在体内位置。
图示为患者影像学检查结果
病例学习
泛发性神经肌肉型脊柱侧凸的治疗是临床上挑战性较大的工作。患者在接受脊柱矫形手术的同时，需要着重考虑术中如何保证患者顺畅呼吸的问题。伴或不伴牵引的颈椎手术前，行气管插管可增加神经损伤的风险。
此外，术中还可出现大量出血的情况。对于麻醉医生来说，应熟练掌握应对上述紧急情况的基本操作，并且维持患者血流动力学稳定，确保组织器官灌注充足，减少可能的脊髓损伤。
此外，血压过低可增加脊髓缺血缺氧的风险，从而导致神经损伤，诸如四肢瘫痪、四肢麻痹等。充分的呼吸道功能评估和相关操作，包括规范的气管拔管，患者自主呼吸、潮气量、呼吸肌功能评估等，可有效保证手术的顺利进行。
