前一段时间收治了一位严重低钠血症的老年患者，纠正低钠的过程中既担心严重低钠引发脑水肿危及患者生命，又担心纠正过快引发渗透性脱髓鞘吃不了兜着走。
那种纠结，难以言表。
后来和同行交流，经历过这个病的都觉得好似梦魇一场。今天就和大家聊聊这个让我们在治疗中如履薄冰的疾病。
渗透性脱髓鞘综合征也叫渗透性髓鞘溶解综合征（ODS），1959 年国外学者 Adams 等首次报道了在酗酒合并营养不良的患者中有脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解，并命名为脑桥中央髓鞘溶解症。
后来 Mathieson 和 Olszewski 报道了 2 例脑桥外髓鞘溶解症。目前，将二者统称为 ODS。除了慢性酒精中毒、营养不良等原因，现在人们关注更多的是在低钠血症时血钠纠正过快引起的 ODS。
因与医疗行为有关，也有人提出这是一种「医源性结果」，这也正是我们感觉它是梦魇的原因之一。在医患关系紧张的今天，谁都不想摊上医源性这样的字眼。
低钠血症纠正过快为何会引起 ODS？
低钠血症时，水顺着渗透梯度从细胞外移动到细胞内，引起脑水肿。为了形成新的渗透压平衡和减轻细胞水肿，脑细胞内的钠、钾离子及有机溶质被泵出脑细胞外，来适应这种低渗状态。
当我们补钠过快时，细胞外液渗透压升高，形成了水从胞内转向胞外的渗透梯度。相应的为了减少细胞的液体流失，脑细胞会重新摄取之前被泵出去的离子和有机溶质。
但对有机溶质的再摄取过程是缓慢的，通常需要几天的时间。这一过程失衡会造成脑细胞脱水，引发神经细胞脱髓鞘。
合适的补钠速度
2014 欧洲低钠血症诊疗临床实践指南给出了指导意见：
严重低钠血症患者，第 1 个 24 h 限制血钠升高超过 10 mmol /L，随后每 24 h 血钠升高＜8 mmol /L。直到血钠达到 130 mmol /L。
在补充高渗盐水期间要严密监测血离子，所以一定不能着急。
如果尿量突然增加＞100 ml/h，提示血钠有快速增加的危险。
若低容量患者经治疗血容量恢复，血管加压素活性突然被抑制，游离水排出会突然增加，则使血钠浓度意外升高。
如尿量突然增加，建议每 2 h 监测血钠。
纠正过快怎么办？
2014 欧洲低钠血症诊疗临床实践指南也给出了答案：
如低钠血症被过快纠正应采取以下措施:
①如果第 1 个 24 h 血钠增加幅度＞10 mmol /L，第 2 个 24 h＞8 mmol /L，建议立即采取措施降低血钠；
②建议停止积极的补钠治疗；
③建议有关专家会诊以讨论是否可以开始在严密尿量及液体平衡监测下以＞1 h 的时间，10 ml /kg 的速度输注不含电解质液体 (如葡萄糖溶液) ；
④建议专家会诊，讨论是否可以静注去氨加压素 2 μg，间隔时间不低于 8 h。
虽然我们都不想患者在治疗中出现 ODS，但这一风险客观存在。而且每个患者对低钠的耐受程度不一样，临床上也有补钠速度在要求范围但仍然出现了 ODS 的报道。
典型的临床表现
其实严重低钠血症本身就会引发脑病，出现神经系统症状，但这些症状会随着低钠纠正得到缓解。如果一度好转后病情再次恶化就要当心了。
典型的表现可以是假性延髓麻痹、痉挛性瘫痪、失语、行为改变、麻木甚至昏迷。也有表现为构音不良和吞咽困难，瞳孔和眼球运动异常。
此外，患者可有意识障碍，严重的可以表现为闭锁综合征。部分患者还表现为精神行为的改变和运动异常。
客观检查
当患者出现 ODS 的临床表现时，应首选 MRI 检查以明确诊断。
ODS 早期 MRI 可以没有异常，通常在发病后 10-14 天才能出现明显的 MRI 影像学变化，特点为 T1 相低信号，T2 相高信号。发病后 1 周左右 DWI 显示病变部位高信号，所以 DWI 对早期脱髓鞘病变更敏感。
在临床上有一些高危的患者更容易出现 ODS，要引起我们重视：血钠浓度 ≤ 120 mmol/和（或）低钠血症持续时间＞48 h，合并有低钾血症，饮酒，营养不良，肝病晚期等等，老年患者各项器官机能均有衰退，更要警惕。
ODS 治疗方法
ODS 预后轻重不一，没有特效的治疗办法。已报道的疗法包括应用糖皮质激素、免疫丙种球蛋白、高压氧、血浆置换、促甲状腺激素释放激素、重新诱导低钠血症等。该病有一定的自限性，一旦出现，不论病情多重，都不要轻易放弃。
低钠血症是我们临床工作中比较常见的电解质紊乱，病因涉及到很多科室，不同的病因，临床处理起来也有区别。
SIADH 引起的低钠血症大部分是慢性病程，生理盐水治疗无效，还可能出现水潴留使低钠血症恶化，首选限制液体摄入治疗，同时注意寻找病因。
脑耗盐综合征（CSW）引起的低钠血症患者会有容量不足表现，给予等渗盐水即可，可耐受口服补钠的 CSW 患者可给予高钠饮食或 NaCl 片剂治疗。
胃肠液丢失导致的低钠血症一般同时会合并其他电解质紊乱，比如低钾低氯，会存在容量不足，其中补钾治疗也会升高血钠。
心衰合并的低钠血症基本上是慢性病程，对于症状严重、血钠浓度非常低或快速下降的患者，应给予高渗盐水联合袢利尿剂治疗，近年来 vaptan 类药物的应用在心衰合并低钠血症中越来越多。
肝硬化患者出现低钠血症可通过限制入液量升高血钠浓度；
原发性烦渴引起的低钠血症首先要把入液量限制到正常范围内，
急性水中毒在限制液体摄入后就能好转，血钠浓度会迅速恢复到正常范围内；
糖皮质激素缺乏引起的低钠血症除非患者存在严重的低钠性脑病症状，一般仅予糖皮质激素替代治疗；
一般的甲状腺功能减退不会出现严重低钠血症，所以要寻找是否存在其他引起低钠血症的原因，除非出现低钠性脑病，甲状腺功能减退引起的低钠血症首选甲状腺激素替代治疗。
总而言之，我们在处理低钠血症时常常面临困境，一方面快速补钠会导致 ODS 发生，另一方面补钠过慢会加重脑水肿的发生，处理好这两者之间的平衡就显得至关重要了。严密的监测、细致的观察可以为患者赢得更好地预后。
编辑：玥廷 杨源
来源：内分泌时间
