病例学习:传说中的杜兴氏肌营养不良该如何麻醉

2016-04-25 19:02 来源:丁香园 作者:qifei
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杜兴氏肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy DMD)是一种 X 染色体隐性遗传病,可引起肌肉渐进性退行性改变,继而导致近端肌肉无力。DMD至今没有办法彻底治愈,给患者、家属以及整个社会都带来了巨大的负担。

DMD 同时也可影响心脏及呼吸肌的改变。这类患者在进行手术时采用全麻作为麻醉方式是非常危险的,因为全麻可引起一系列特别严重的并发症,包括高钾血症、横纹肌溶解症及恶性高热等。此外,因为可引起严重的血流动力学不稳及降低肺功能等原因,腰麻或硬膜外麻醉也不适用于此类患者。

那么,对于这类患者该选择什么样的麻醉方式呢?

近期,来自韩国的 Bang 教授等人就向我们介绍了一例严重 DMD 病患者因左侧股骨远端骨折而在周围神经阻滞(peripheral nerve blocks PNBs)下进行手术的病例,这一病例发表于近期的 Journal of Anesthesia 杂志上。

病例介绍

男性患者,22 岁(167 cm,47 kg),左侧股骨远端骨折,计划采取切开复位内固定进行治疗。患者于 5 岁时诊断为杜兴氏肌营养不良(DMD),13 岁时,仍不能行走且必须使用轮椅。DMD 呈渐进性发展,5 年前该患者出现呼吸困难的症状,需借助无创正压呼吸机辅助呼吸。

肌电图检查显示除手指屈肌、趾伸肌具有活动能力外,剩余肌肉无活动能力。肺功能检查显示患者伴有严重的限制性肺疾病,1 秒用力呼气量 FEV1 为 0.74 L(估计 FEV1 的 20 %),用力肺活量 FVC 为 0.74 L(估计 FVC 的 21%),FEV1/FVC 为 82%。

该患者的血压为 136/76 mmHg,心率 120 次/分钟,脉搏血氧测定的血氧饱和度为 90%,采用鼻插管以 2 L/分钟 的速度供氧。患者侧卧位,臀上区域使用 2~5 MHz 弯探针超声(WS 80A; 三星医疗,韩国首尔)进行自尾椎至坐骨大孔的扫描,确认骶丛神经位置,用 21-gauge 的 Sonoplex 针(Pajunk, Geisingen, 德国)打入 20 mL 0.375 % 的罗哌卡因。

然后将患者置于仰卧位,利用线性传感器在腹股沟韧带周围寻找股神经及股外侧皮神经,分别使用 15 及 5 mL 的 0.375 % 罗哌卡因对其进行阻滞。

30 分钟后采用针刺试验检测各神经神经支配区判断麻醉效果,然后开始进行手术。手术时间为 40 分钟,麻醉时间为 85 分钟,术中患者生命体征平稳,失血 100 mL,输入 450 mL 生理盐水,尿量 50 mL,患者并无明显不适或需要额外麻醉药物或血管活性药物。术后 12 小时患者的神经功能恢复,血压 100/60~110/80 mmHg,心率 108~112 次/分钟,无呼吸支持下的氧饱和度为 90~92 %。术后 1 天,患者进行间歇机械通气。出院时患者并无任何并发症发生。

根据以上病例的经验,作者团队认为严重 DMD 患者采用周围神经阻滞是一种安全且切实可行的麻醉方式,有效降低因麻醉所引起的相关并发症。作者同时建议在腰丛水平远端进行麻醉药物的注射,而非腰丛水平。

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编辑: 陈松

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