气管软化症是由于气管缺乏应有的软骨硬度和支撑力造成管腔不同程度塌陷的一种病理现象。气管支气管软化症分先天性即原发性和后天性即继发性两种。
在近期 Anesthesiology 杂志上，来自加拿大女王大学麻醉学与围术期医学系 Anthony 教授等报道了 1 例小儿重度气管软化症，现介绍如下。
基本病史
7 月龄患儿，孕 24 周，接受 3 个月的器械通气，通气 6 天前接受选择性左支气管插管以治疗右下叶大泡性肺气肿。如图所示，患儿左肺重度肺不张，对侧右肺过度充气、纵隔移位，以及左支气管阻塞。纤维支气管镜检查发现，患儿自主呼气阶段，左主支气管完全塌陷，吸气阶段轻度不完全扩张。
图示患者影像学检查结果及支气管镜检查结果
患儿 5 月龄时因疝就诊，术前患者身体状况稳定，可自主呼气而不需要持续气道正压通气，术中行骶管麻醉而放弃全麻。患者自主呼吸期间行支气管镜检查，可通过呼气阶段支气管动态关闭来确诊为气管软化症。螺旋 CT 和可视支气管镜检查结果对于检测气道萎缩的敏感性较高。
病例学习
气管软化症是由支气管软骨缺陷导致的一类外观畸形性疾病，在呼气阶段，支气管横截面积低于正常水平 50% 以上，可累及一根或多跟细支气管和/或主支气管。气管软化症可呈原发性，或继发于外部压力或气管插管，尤其是高压通气时，并且与食管闭锁/食管气管瘘、先天性心脏病或其他综合征密切相关，在临床上需要与难治性哮喘鉴别诊断。
对于大多数气管支气管软化症患者而言，随着年龄增长可表现出呼吸困难的症状。无创正压通气可改善气管狭窄部位的通气气流，而严重呼吸困难者需要行长期正压机械通气，同时切除气管萎缩部位，采用夹板固定或支气管支架植入术。
